Etiyoloji

  Çoğu hastada, kalp kasındaki sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninin mutasyonuna bağlıdır.

  Daha seyrek olmakla birlikte

            - L-tipi kalsiyum kanal geni

            - gliserol-3-fosfat dehidrogenaz-benzeri peptid (GPD1-L)

            - geçici dışa potasyum akımı

            - ATP-duyarlı potasyum kanalı

      ile ilgili genlerde de mutasyon olabildiği bildirilmiştir.




Tanı kriterleri

  Sağ prekordiyallerde (V1, V2, V3'te) ST segment yüksekliği vardır.

  Bu ST yükselmesi
sağ dal bloğu paternini andırır. Ayırıcı tanıda önemli olan fark şudur:

      Brugada sendromunda
J noktası ve beraberinde ST segmenti yükselmiştir.

      Oysa izole sağ dal bloğunda J noktasının normal olması beklenir, ST segmenti de yüksek değildir.

  Bu hastalarda EKG'nin görünümü
zaman içerisinde değişiklik gösterebilir.

      Bazı hastalarda ara ara EKG normal görünebilir.

      Bazı hastalarda farklı zamanlarda 3 farklı Tip EKG paterni izlenebilir.




EKG görünümüne göre Brugada sendromunun tipleri

  Tip 1: 2mm veya daha fazla içbükey (coved, concave) ST elevasyonu ve negatif T dalgası bulunur.

                V1, V2, V3'ten en az ikisinde bulunması gerekir.

                İstirahatte olmayıp sodyum kanal blokajı yapan ilaç verildikten sonra da görülebilir.

  Tip 2: Ortası semer gibi çökük olan (saddleback) ST yüksekliği vardır.

                J noktası en az 2mm ve ST segmenti en az 1 mm yükselmiştir. T dalgası pozitif veya bifazik olabilir.


  Tip 3: Tip 2'ye benzer ancak ST segment elevasyonu 1mm'den azdır.



  Bazen elektriki kardiyoversiyon yapıldıktan sonraki birkaç saat içinde, kısa bir süre için

      Brugada-benzeri EKG paterni görülebilir.




Brugada sendromu tanısı için Tip 1 EKG görünümünün yanısıra
aşağıdakilerden en az birinin olması gerekir


  Dokümante edilmiş ventrikül fibrilasyonu (VF).

  Dokümante edilmiş polimorfik ventriküler taşikardi (VT).

  Ailede 45 yaş altında ani ölüm hikayesinin olması.

  Aile bireylerinde Tip 1 EKG bulgularının görülmesi.

  Programlı elektriksel uyarı ile VT'nin indüklenebilir olması.

  Senkop.

  Nokturnal agonal solunum görülmesi (Video) .



  İstirahatte görülmekte olan Tip 2 veya Tip 3 EKG paterninin sodyum kanal blokeri verildikten sonra

      Tip 1 EKG paternine dönmesi de Brugada sendromu olarak kabul edilir

      (yukarıdaki klinik kriterlerden en az birisinin de olması şartıyla).




Brugada sendromu hastalarında tipik EKG bulgularına ek olarak bazen görülebilen
diğer EKG anormallikleri


  QT intervalinde hafif uzama.

  P dalga süresinde uzama.

  PR intervalinde uzama.

  QRS süresinde uzama.




Brugada Sendromunun klinik önemi

  Polimorfik ventriküler taşikardi veya ventrikül fibrilasyonuna yol açabilir.

  Bu aritmiler
senkop veya ani kardiyak ölüm yapabilir.

  Ventrikül fibrilasyonu
genellikle gece uykuda iken görülür.

  Her yaşta görülebilmekle beraber ani ölüm
sıklıkla 35-40 yaş civarında görülür.

  Hastaların yaklaşık %10'unda
paroksismal atriyal fibrilasyon görülür.

  Brugada sendromu
erkeklerde daha sık görülür.




Ani ölüm riskini artırmamak için Brugada sendromu olanlarda
KULLANILMAMASI ÖNERİLEN ilaçların

      listesi için buraya tıklayınız.




Tipik EKG görünümünü etkileyen faktörler

  Class 1a, Class 1c ve Class 3 antiaritmik ilaçlar ST yüksekliğini artırır.

  Adrenerjik uyarı ST yüksekliğini azaltırken vagal uyarı ST yüksekliğini artırır.

  Atriyumdan pacing (pil ile uyarılma) yapılanlarda kalp hızı azaldıkça ST yüksekliği artar,

      kalp hızı arttıkça ST yüksekliği azalır.

  Herhangi bir sebeple vücut sıcaklığının artması ST yüksekliğini artırır.




Brugada sendromuna benzer EKG paterninin görülebildiği diğer durumlar

  Göğüs elektrodlarının yanlış yerleştirilmesi

  Miyotonik distrofi

  Chagas' hastalığı

  Pektus ekskavatum

  Mediastinal tümörler

  Kokain

  Bazı ilaçlar: trisiklik antidepresanlar, fluoksetin, lityum, trifluoperazin, antihistamininkler




Brugada sendromu hakkında daha detaylı bilgi için buraya tıklayınız



Referanslar (tam metinler ve örnek EKG'lere linkler)

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7(2):135-142.

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7(2):79-83.

  Int J Cardiol Heart Vasc 2018;18:58-64.

  Brugada Syndrome.

  Arch Cardiovasc Dis 2017;110(3):188-195.

  Circ J 2016;80(10):2109-2016.

  Pharmacol Ther 2017;176:48-59.

  Circulation 2005;111:659-670.

  Heart Rhythm 2016;13(7):1497-1503.

  Journal of Arrhythmia 2013;29:77-82.






EKG 1. Brugada paterni Tip 1.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 2. Başka bir hastada Brugada paterni Tip 1.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 3. Brugada paterni Tip 2. V2'de, ortası semer gibi çukur olan ST yükselmesi izleniyor.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 4. Brugada Sendromunda Ajmaline Testi. Ajmaline Class 1a antiaritmik ilaçtır. Yarı ömrü çok kısa olduğu için bu teste
çok uygundur. Eğer V1, V2 ve V3'te yeni (veya var olanın üzerine) 1 mm ST yükselmesi görülürse test "pozitif" kabul edilir.
ST segment yüksekliği J noktasından 80 ms sonra ölçülür.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 5. Tip 1 Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 6. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 7. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 8. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 9. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 10. Brugada sendromu.

Bu EKG, Prof. Dr. Haldun Müderrisoğlu tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





Sayfa 1 - Sayfa 2