Tanım

  Kalbin intrauterin gelişimi sırasındaki ortaya çıkan, ventrikül miyokardının süngerimsi görünüm

      kazandığı bir tür
primer konjenital kardiyomiyopati dir.

  Nonkompaksiyon, çocuklarda genellikle başka konjenital kalp defektleri ile beraber görülür.

  Yetişkinlerde ise genellikle izole nonkompaksiyon olarak görülür.




Etiyoloji

  Tek bir gen mutasyonu yoktur. Farklı gen mutasyonları bulunmaktadır.



Klinik önemi

  Supraventriküler aritmiler, ventriküler aritmiler veya ani kardiyak ölüm bildirilmiştir.

  Ventriküler nonkompaksiyon hastalarında, kardiyovasküler ölüm veya kalp nakli gerekliliği açısından

      kötü prognoz kriterleri şunlardır:

     
1. PR (PQ) interval uzaması (>200 msn)

     
2. İnferiyor derivasyonlarda en az 0.1 mV ST segment çökmesi veya yükselmesinin bulunması.



Ventriküler nonkompaksiyon hastalarında görüldüğü bildirilmiş olan EKG anormallikleri

  ST segment çökmesi veya yükselmesi

  Sol ventrikül hipertrofisi örneği

  Bradikardi

  T dalgası negatifliği

  PR interval uzaması

  QT interval (QTc) uzaması

  Supraventriküler aritmiler

  Ventriküler aritmiler

  Brugada sendromu benzeri görünüm




Referanslar

  Ann Noninvasive Electrocardiol 2011;16:184-191.

  Circ J 2011;75:1728-1734.

  Cardiol Res Pract 2010 Dec 1;2011:201962.

  Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011;12:370-373.

  Cardiol J 2011;18:310-313.

  Circulation 2006;113:1807-1816.

  Am J Cardiol 2011;108:1021-1023.





EKG 1. Yukarıdaki EKG, sol ventrikülü yaygın olarak tutmuş nonkompaksiyonu olan 3 aylık bir bebeğe aittir.

Yukarıdaki EKG, pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız