QT intervalinin uzaması konjenital veya sonradan edinilmiş olabilir.


Konjenital uzun QT sendromu hakkında

  Özellikle gençlerde ventriküler aritmilere bağlı ani ölüm sebebi olabilen genetik bir bozukluktur.

      Toplumda görülme sıklığı 1:2000'dir.

  Otozomal dominant veya otozomal resesif olabilir.

  Hücre membranındaki
potasyum, sodyum veya kalsiyum kanallarını

      kodlayan genlerin mutasyonu sonucu ortaya çıkar (
ion channelopathy).

  En az 12 değişik mutasyon bildirilmiştir.

  Beta blokerlerin korunmadaki etkinliği her mutasyon tipinde eşit değildir.

 
Romano-Ward Sendromu (RWS): Uzun QT sendromunun otozomal dominant geçişli formudur.

      Daha sık görülür.

 
Jervell Lange-Neilsen Sendromu (JLNS): Uzun QT sendromunun otozomal resesif geçişli olanıdır.

      Sensorinöral sağırlık eşlik edebilir.

      Daha nadir görülür.

  Bu hastalarda yapısal kalp hastalığı bulunmak zorunda değildir;

      ekokardiyografi ve koroner anjiyografileri normal olabilir.




Klinik önemi

  QT interval uzaması ventriküler aritmiler (özellikle torsades de pointes gibi) ve ani kardiyak ölümlere yol açabilir.

  Ventriküler aritmiler fiziksel veya emosyonel stres sonrası gelişerek senkop veya ani ölümlere yol açabilir. Bu hastaların yarışma sporlarından uzak durması önerilir.

  Bu hastaların aile öykülerinde ani ölümlere daha sık rastlanır.

  Ventriküler aritmiler kadınlarda daha sık görülür.

  Bu hastalarda ventriküler aritmi ve ani ölüm riskini artıran ilaçlardan kaçınmak gerekir.




Uzun QT interval sendromunda sakıncalı olabileceği bildirilmiş olan ilaçların listesi için buraya tıklayınız.






EKG 1a. Uzun QT sendromu olan hastada ekstremite derivasyonları görülüyor.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 1b. Aynı hastanın göğüs derivasyonlarında uzun QT intervali izleniyor.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 2. LQT1.

Bu EKG, Dr. Raffaella Bloise ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 3. LQT2.

Bu EKG, Dr. Raffaella Bloise ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 4. LQT3.

Bu EKG, Dr. Carlo Napolitano ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 5. Anteriyor miyokard infarktüsü geçirmiş hastada QT interval uzaması.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız







EKG 6. Hipotiroidizm tanısı almış hastada uzun QT intervali görülüyor.

Bu EKG, Prof. Dr. Haldun Müderrisoğlu tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 7. QT intervali uzun olan hastada sık VPS izleniyor.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 8a. Ketiapin (Quetiapine, atipik antipsikotik) zehirlenmesine bağlı olarak gelişen QT interval uzaması.
Ekstremite derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



EKG 8b. Aynı hastanın göğüs derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 9. Amiodarone kullanmakta olan ve hipokalemisi bulunan (potasyum düzeyi 2.9 mmol/L) bir hastada gelişen qt interval
uzaması görülüyor. Ayrıca T dalgasında belirgin alternans mevcut. T dalgası amplitüdü atımdan atıma değişiyor.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 10. Yukarıdaki EKG, Uzun QT interval sendromu bulunan 11 yaşındaki bir çocuğa aittir.
Hastaya günde 3x20mg Propranolol veriliyor.

Bu EKG, Pediatrik Kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




Sayfa 1 - Sayfa 2