Terimlerinology

  Heterotaksi: "heteros" = "farklı", "taxis" = "yerleşim, düzenlenme" (Yunanca).

      Heterotaxi sendromlarında torasik ve abdominal organların sağ-sol yerleşim düzeni bozulmuştur.

  İzomerism: "isos" = "eşit", "meros" = "parça" (Yunanca).

      Normalde birbirlerinde farklı olması gereken bilateral vücut parçalarının benzer olması durumudur.


  Sağ izomerizm: Bilateral vücut parçalarının sağ özellikli yapıda olmasıdır:

            bilateral morfolojik sağ bronş,

            bilateral üç lobüllü akciğerler,

            bilateral sağ atriyumlar,

            sağ morfolojik özellik gösteren atriyal apendiksler.

  Sol izomerizm: Bilateral vücut parçalarının sol özellikli yapıda olmasıdır:

            bilateral morfolojik sol bronş,

            bilateral iki lobüllü akciğerler,

            bilateral sol atriyumlar,

            sol morfolojik özellik gösteren atriyal apendiksler,

            bilateral morfolojik sol atriyumlara bağlı bilateral superiyor vena cava,

            sinoatriyal düğümün atretik olması veya hiç olmaması,

            ortak atriyum,

            ortak atriyoventriküler kapak, atrioventriküler septal defekt,

            parsiyel anomalöz pulmoner venöz dönüş.


  Atriyoventriküler diskordans: Morfolojik sağ atriyumun morfolojik sol ventriküle bağlanması,

      ve morfolojik sol atriyumun morfolojik sağ ventriküle bağlanması.

  Ventriküloarteriyel diskordans: Morfolojik sağ ventrikülden aorta çıkar,

      ve morfolojik sol ventrikülden pulmoner trunkus çıkar.

  Çift diskordans: Atriyoventriküler diskordans ve Ventriküloarteriyel diskordans aynı anda bulunur.

      Sonuç: fizyolojik olarak düzeltilmiş dolaşım.




Heterotaksi sendromları

  Canlı doğumlarda yaklaşık 1/10.000 oranında göülür ve mortalite oranı yüksektir.

  Levokardi, dekstrokardi veya mezokardi ile beraber olabilir.

  Sol izomerizmde genellikle polispleni (birden fazla dalak olması) vardır.

  Sağ izomerizmde genellikle aspleni vardır (dalak yoktur) (
Ivermark sendromu).

  Göğüs ve batın grafisinde trakeobronşiyal anatomi, kardiyak apeksin pozisyonu,

      midede hava ve karaciğer değerlendirilerek tanıdan şüphelenilir.

  Trakeobronşiyal dallanma paterni genellikle atriyal yerleşim ile uyumludur.

      Simetrik bir dallanma paterni atriyal izomerizmi akla getirmelidir.

  Kardiyak apeks ve abdominal organların diskordansı heterotaksiyi akla getirmelidir.

  Genellikle, sinoatriyal düğümün

      Sağ İzomerizm'de bilateral olduğu,

      Sol İzomerizm'de ise olmadığı veya atretik olduğu kabul edilir.




Sağ Atriyal İzomerizm

  Pulmoner venöz dönüşü alacak morfolojik bir sol atriyum yoktur.

      %50 oranında sistemik bir vene total anomalöz pulmoner venöz dönüş görülür.

  Sağ atriyal izomerizme genellikle bebeklikte ağır siyanotik kalp hastalığı eşlik eder.

  Eşlik eden kalp hastalıkları arasında büyük arterlerin transpozisyonu, ortak atriyoventriküler

      (AV) kapak, ventriküler hipoplazi veya tek ventrikül fizyolojisi, pulmoner atrezi,

      pulmoner ven obstrüksiyonu görülebilir.

  Bu sendromun prognozu kötü olup hayatın ilk 1 yılı içindeki mortalite oranı yüksektir (%80-90).




Sağ Atriyal İzomerizmde EKG

  Sinüs düğümü genellikle bilateraldir.

  Bilateral superiyor vena kavalar bilateral morfolojik sağ atriyumlara bağlı olduğu için

      sinüs düğümlerinin çift olması beklenir.

  Atriyoventriküler iletim sisteminde genellikle 2 AV düğüm bulunur.

  Farklı zamanlarda farklı AV düğümlerden antegrad iletim olabileceğinden
değişen QRS paternleri görülebilir.

  Genellikle sağ sinüs düğümü dominant olduğu için P dalgasının aksının da normal olması beklenir.

 
Supraventriküler taşikardi genellikle iki atriyoventriküler düğüm arasındaki reentri nedeniyle olur.



Sol Atriyal İzomerizm

  Sol atriyal izomerizme genellikle polispleni (çoklu dalak) eşlik eder.

  Polispleni sendromunda en sık görülen kardiyovasküler anomaliler siyanotik olmayan konjenital kalp

      hastalıklarıdır: atriyal septal defekt, endokardiyal yastık defekti, parsiyel anomalöz pulmoner venöz dönüş

      ve %50 vakada dekstrokardi.


  En dikkat çekici ve tanıda yararlı olan özellik inferiyor vena cavanın azygos ven olarak devam etmesidir;

      inferiyor vena cavanın suprarenal kısmı yoktur; infrarenal segment azygos veya hemiazygos veni olarak

      devam eder.

  Sinüs düğümü
genellikle yoktur veya atretiktir.

 
Fetal AV tam blok sol atriyal izomerizm tanısını akla getirmelidir.

      Fetal AV tam bloğa en sık eşlik eden yapısal kalp hastalığı sol atriyal izomerizmdir.




Sol Atriyal İzomerizmde EKG

  Sİnüs düğümü normalde sağ superiyor vena cava ile morfolojik sağ atriyumun birleşim yerinde

      bulunan sağ-taraflı bir yapıdır.

  Sol izomerizmde, vana cava bağlantıları mecburen morfolojik sol atriyuma olur,

      bu durumda
sinüs düğümü ya yoktur ya da hipoplastiktir.

  Sonuçta atriyal pacemaker ektopik olur ve P dalgasının aksı da anormal olur.

      Ektopik atriyal pacemaker odağı değişebilir (
wandering atrial pacemaker) veya

      yavaş uyarı verir (ektopik atriyal bradeikardi).

  Hastaların yarısından fazlasında
sol atriyal ritm bulunur.

  AV tam blok %20 sıklıkta görülür ve morbidite ve mortalite üzerine büyük etkisi vardır

      has a significant impact on morbidity and mortality in the fetus and neonate,

  Yenidoğanda AV tam blok 1 / 20.000 sıklıkta görülür.

      Bu hastalara en sık eşlik eden yapısal kalp hastalığı sol atriyal izomerizmdir.

  Nadiren atriyal fibrilasyon veya atriyal flutter da görülebilir.

  Bazı hastalarda, V1 veya V2'de "
kubbe ve minare" şeklinde P dalgası görülebilir.

      Bu durum, atriyal situstan bağımsız olarak sol atriyal ektopik odağı akla getirmelidir.




Referanslar

  Am Heart J 2002;144:159-164.

  Am J Cardiol 2011;108:1352-1361.

  J Am Coll Cardiol 1998;32:773-779.

  Am J Cardiol 1987;59:1156 -1158.

  J Am Coll Cardiol 1998;31:1120-1126.

  J Am Coll Cardiol 1992;20:904-910.

  J Am Coll Cardiol 2000;36:908-916.

  Journal of Cardiovascular Computed Tomography 2012;6:127-136.

  Cardiovascular Pathology 2012;21:421-427.

  Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 2008;22:31-48,





EKG 1a. Yukarıdaki EKG, sol atriyal izomerizm tanısı almış 15 yaşındaki bir erkeğe aittir.
Ekokardiyografide izomerizm, komplet AVKD (AtriyoVentriküler Kanal Defekti), sol ventriküler hipoplazi,
DORV (Double Outlet Right Ventricle) ve ciddi pulmoner darlık tespit edildi.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 1b. Yukarıdaki trase aynı hastanın Holter kaydından alındı.
Farklı şekillerdeki P dalgaları değişen atriyal pacemaker ritmini gösteriyor.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 1c. Yukarıdaki trase aynı hastanın Holter kaydından alındı.
Farklı şekillerdeki P dalgaları değişen atriyal pacemaker ritmini gösteriyor.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 1d. Yukarıdaki trase aynı hastanın Holter kaydından alındı.
Farklı şekillerdeki P dalgaları değişen atriyal pacemaker ritmini gösteriyor.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 1e. Yukarıdaki EKG, aynı hastaya ait olup EKG 1a'dan bir yıl sonra kaydedilmiştir.
Bu EKG'de P dalgaları farklı şekillerde görülüyor.
Atriyal izomerizmde ektopik atriyal odak yer değiştirebilir.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 2. Yukarıdaki EKG sol atriyal izomerizm ve tam AVKD olan 8 aylık bir bebeğe aittir.
Lead II'deki P aksı değişmektedir.

Yukarıdaki EKG'yi pediatrik kardiyoloji uzmanı Dr Ahmad Usaid Qureshi bağışlamıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız