Çok nadir görülür.


Etiyoloji

  Çoğu otozomal dominant olan KCNJ2 gen mutasyonuna bağlıdır: ATS Tip 1.

  Olguların daha azında KCNJ2 gen mutasyonu bulunmaz: ATS Tip 2.



Tanı kriterleri

Aşağıdaki kriterlerden en az 2 tanesi tanı için yeterlidir:

  Aritmiler.

  Dismorfik yapı: skolyoz, yarık damak, kısa boy, düşük kulaklar, hipoplastik mandibula (mikrognati),

      hipertelorizm, klinodaktili, sindaktili.

  Periodik paralizi: (atak sırasında serum potasyum düzeyleri değişiklik gösterebilirse de

      genellikle hipokalemik olduğu bildirilmiştir).



Andersen-Tawil Sendromunda EKG

  Göğüs derivasyonlarında anormal belirgin U dalgaları görülebilir.

  QT uzaması (aslında bunların çoğunda QT intervali yerine QU intervalinin ölçüldüğü bildirilmektedir.)

  Aritmiler görülebilir: sık VPS, polimorfik VPS, polimorfik VT, bidirectional VT, nadiren TdP.

  (Her hastada görülmemesine rağmen) bidirectional VT yapabilen nadir sebeplerden birisidir.



Referanslar

  International Journal of Cardiology 2011; 148: e13 -e15.

  Circ Arrhythmia Electrophysiol 2008; 117: 227-233.




EKG 1a. Andersen-Tawil sendromu olan 12 yaşındaki bir hastanın bazal EKG'si yukarıdadır. V2 ve V3'te belirgin U dalgaları
izlenmektedir.

Bu EKG, Dr. Woody Benson tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



EKG 1b. Aynı hastanın Bidirectional VT (çift yönlü ventriküler taşikardi) sırasında çekilen EKG'si görülüyor.

Bu EKG, Dr. Woody Benson tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



EKG 1c. Aynı hastada polimorfik VPS'ler izleniyor.

Bu EKG, Dr. Woody Benson tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 2. Yukarıdaki EKG, 28 yaşındaki olan bir Andersen-Tawil Sendromu hastasına ait olup polimorfik ventriküler taşikardi (VT)
izleniyor.

Bu EKG, Dr. Woody Benson tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 3. On yaşındaki başka bir Andersen-Tawil sendromu olgusunun bazal EKG'si. Prekordiallerde belirgin U dalgası var.

Bu EKG, Dr. Woody Benson tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız